Charakteristischerweise sinkt bei diesen Herzfehlern der Sauerstoffgehalt im Blut des grossen Kreislaufs ab, was sich als Blaufärbung (Zyanose) der Lippen und Nägel bemerkbar macht.

• Fallot‘sche Tetralogie: Die Kombination aus folgenden vier (=tetra) Fehlbildungen: Pulmonalstenose, fehlerhafter Verlauf der Hauptschlagader, Kammerscheidewanddefekt und Zunahme der Muskeldicke der rechten Herzkammer. Da die Pulmonalstenose den regulären Blutfluss in den Lungenkreislauf behindert, fliesst ein Teil des sauerstoffarmen Blutes aus dem rechten Herzen alternativ nach links und senkt damit den Sauerstoffgehalt im grossen Kreislauf. Chronischer Sauerstoffmangel aller Organe ist die Folge.

• Pulmonal- und Trikuspidalatresie: Fehlerhafte Ausbildung der Pulmonal- und Trikuspidalklappe (Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer). Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes aus dem rechten Herzen muss bei diesen Anomalien entweder über einen Vorhofscheidewanddefekt oder einen Kammerscheidewanddefekt ins linke Herz geleitet werden. In einzelnen Fällen erfolgt dabei die Lungendurchblutung überwiegend von der Hauptschlagader aus über einen persistierenden Ductus arteriosus in die Lungenarterie. Bei diesem Herzfehler muss ebenfalls mit schwerer Beeinträchtigung der Zirkulation und Sauerstoffunterversorgung der Organe gerechnet werden.

• Ebstein-Anomalie: Hierbei ist die Grenze zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer kammerwärts verlagert, so dass eine Verkleinerung der rechten Kammer resultiert. Über zusätzlich bestehende Defekte der Vorhof- oder Kammerscheidewand gelangt sauerstoffarmes Blut in den grossen Kreislauf.

Angeborene Herzfehler mit Rückstrom von sauerstoffreichem Blut aus dem linken in das rechte Herz

• Vorhofscheidewanddefekt: Ein Loch in der Scheidewand des Herzens, welche die beiden Vorhöfe voneinander trennt. Da unter normalen Umständen im linken Herzen höhere Drucke herrschen als im rechten, wird ein Teil des Blutstroms, der eigentlich den Organismus versorgen sollte, über den Vorhofscheidewanddefekt wieder zurück ins rechte Herz geleitet. Dieser Anteil des Blutstroms zirkuliert im Gefolge immer wieder durch den Lungenkreislauf ohne für den Gesamtorganismus zu Verfügung zu stehen. Auf lange Sicht können Überlastung des Lungenkreislaufs mit Lungenhochdruck sowie Herzmuskelschwäche des rechten Herzens daraus resultieren.

• Kammerscheidewanddefekt: Ein Loch in der Herzscheidewand zwischen rechter und linker Herzkammer. Analog dem Vorhofscheidewanddefekt wird ein unterschiedlich grosser Anteil des Blutstroms über das Herzscheidewandloch wieder ins rechte Herz zurückgeleitet, welches von seiner Muskelkraft her den neuen Druckverhältnissen nicht gewachsen ist und chronisch überfordert wird. Herzmuskelschwäche der rechten Herzkammer ist gewöhnlich die Folge.

• Endokardkissendefekte: Unzureichende Verbindung der Muskel- und Bindegewebsstrukturen am Übergang zwischen Vorhofscheidewand und Kammerscheidewand in unterschiedlicher Ausprägung. Im Extremfall besteht ein offener Kanal, der von der Vorhofscheidewand bis zur Kammerscheidewand reicht und einen massiven Blutstrom von links nach rechts mit Belastung des rechten Herzen und des Lungenkreislaufs nach sich zieht.

• Persistierender Ductus arteriosus: Der Ductus arteriosus, eine Kurzschlussverbindung zwischen Lungenarterie und Hauptschlagader, hat für das ungeborene Kind im Mutterleib die wichtige Funktion, Blut aus dem rechten Herzen an der nicht funktionstüchtigen Lunge vorbei direkt in den grossen Kreislauf zu leiten. Die Sauerstoffanreicherung des kindlichen Blutes erfolgt in dieser Phase nämlich über die Lungen der Mutter. Bleibt diese Kurzschlussverbindung auch nach der Geburt weiter bestehen, begünstigt sie den Blutstrom vom linken zum rechten Herzen und damit Rechtsherzbelastung.

• Koronararterienanomalien: Defekte der Herzkranzgefässe, die den Herzmuskel selbst mit sauerstoffreichem Blut versorgen und zum Beispiel fälschlicherweise aus dem rechten Herzen statt aus der Hauptschlagader entspringen können. Die Folge sind schwere Durchblutungsstörungen des Herzmuskels, wobei es bereits in frühem Kindesalter zu Herzinfarkten kommen kann.

Angeborene Herzfehler mit Blutstrom von rechts nach links und vermehrter Lungendurchblutung

• Transposition der grossen Arterien: Bei dieser komplexen Fehlbildung entspringt die Hauptschlagader fälschlicherweise aus der rechten Herzkammer und die Lungenarterie aus der linken Herzkammer. Kleiner und grosser Kreislauf sind also nicht hintereinander sondern parallel geschaltet; das rechte Herz versorgt den grossen, das linke den kleinen Kreislauf mit Blut. Dieser Herzfehler ist nur dann mit dem Leben zu vereinbaren, wenn zusätzliche Kurzschlussverbindungen auf Vorhof- oder Kammerebene einen Austausch zwischen beiden Kreisläufen gewährleisten. Da die rechte Herzkammer den Druck des grossen Kreislaufs aufbringen muss, ist mit einem baldigen Versagen des rechten Herzens zu rechnen.

• Totale Lungenvenenfehlmündung: Hierbei münden die Lungenvenen statt in den linken in den rechten Vorhof. Die Anomalie erfordert eine zusätzliche Kurzschlussverbindung zwischen rechtem und linkem Herzen, um den Austausch zwischen kleinem und grossem Kreislauf zu ermöglichen und belastet sowohl den Lungenkreislauf wie auch das rechte Herz.

• Double outlet right ventricle (Ursprung beider grossen Arterien aus der rechten Kammer): Das linke Herz wird über einen Herzscheidewanddefekt in den Blutkreislauf miteinbezogen. Da das rechte Herz beide Kreisläufe gleichzeitig versorgen muss, ist seine Übelastung mit Rechtsherzversagen unausweichlich.

• Singulärer Ventrikel: Bei dieser Anomalie existiert statt einer rechten und linken nur eine einzige Herzkammer, woraus sowohl Probleme der Sauerstoffsättigung des Blutes als auch der Blutzirkulation mit Herzmuskelschwäche folgen.

• Hypoplastisches Linksherzsyndrom: Unzureichend ausgebildete linke Herzkammer, die ihrer normalen Funktion nicht gerecht werden kann. Als Folge muss die Durchblutung des grossen Kreislaufs über den Duktus arteriosus vom rechten Herzen aus erfolgen. Diese sehr seltene Anomalie ist unter keinen Umständen mit dem Leben vereinbar.

Nach dem heutigen Stand der diagnostischen Technik können komplexere Funktionsstörungen des Herzkreislaufsystems mit hoher Genauigkeit bereits während der Schwangerschaft durch Ultraschall festgestellt werden. Die endgültige Sicherung der Diagnose erfolgt nach der Geburt oder bei Auftreten von Beschwerden wiederum durch Herzultraschall- oder Herzkatheteruntersuchung. Bei diesem Verfahren werden über die Leiste Katheter aus Plastik über das Gefässsystem bis zum Herzen vorgeschoben, wo durch Druckmessungen und Einsatz von Röntgenkontrastmittel Art und Schwere des Herzfehlers exakt definiert werden können.

Komplikationen

Wird die Neugeborenenperiode überlebt, drohen je nach Art und Ausprägungsgrad der angeborenen Herzfehler sowie der entstehendenden krankhaften Kreislaufverhältnisse:

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